Grupo Vigencia | Organización de Apoyo Social a Poblaciones Vulnerables

GRUPO VIGENCIA
"Organización de Apoyo Social a Poblaciones Vulnerables"

Alteraciones de Conducta en las Enfermedades Neuro-Degenerativas

Un año más, Fundació ACE. Barcelona Alzheimer Treatment & Research Center y el Alzheimer Research Center de la Universidad de Pittsburgh,  presentan la VIII edición de la Conferencia Barcelona-Pittsburgh que tendrá lugar en Barcelona del 23 al 25 de mayo del 2012.

Junto con los temas habituales como la investigación en demencia, la reserva cognitiva, los factores de riesgo, tratamiento, biomarcadores (tanto de neuroimagen como neuropsicológicos); este año tendrá una especial relevancia los aspectos genéticos de la demencia. En este sentido, se ha dedicado una sesión que tratará la genética en la enfermedad de Alzheimer y en la Demencia Lobar Frontotemporal; se hablará de las nuevas tecnologías de la secuenciación aplicadas a la demencia y de las aportaciones del Consorcio CHARGE (del cual es miembro la Fundació ACE). Como novedad, y también en el campo de la genética, este año la Conferencia ofrece un Simposio Satélite en el que están invitados los mejores científicos en este ámbito pertenecientes a grupos internacionales de investigación genética, como son el consorcio GHARGE, EADI, IGAP, ADGC, GERARD y el Centro de Regulación Genómica Español.

Esta edición también contará, como ya ha hecho en las conferencias anteriores, con un taller de carácter general sobre cómo tratar los trastornos de la conducta que será presentado por la Dra. Isabel Hernández, Neuróloga y Jefe de la Unidad de Diagnóstico de Fundació ACE; la cual ha colaborado con MagazinAlzheimer y dedica la presente editorial para hablar sobre los trastornos psico-afectivos y conductuales en las personas con enfermedades Neuro-Degenerativas.

Alteraciones de conducta en las Enfermedades Neuro-Degenerativas

Las Demencias se caracterizan por una lenta y progresiva pérdida de las capacidades adquiridas a lo largo de la vida, tanto en el ámbito intelectual-cognitivo como de conducta, normas sociales y autonomía.

Los trastornos de conducta asociados al deterioro cognitivo son una de las quejas más frecuentes manifestadas por los familiares, los más estresantes para la convivencia familiar y los que ocasionan una institucionalización más precoz.

Según el tipo de demencia las alteraciones de conducta variarán en frecuencia y presentación. Todas van a presentar en mayor o menor grado cambios de la conducta previa, pero la causa etiología del proceso va a marcar diferencias en el tipo de cambio.

El Cortex cerebral Prefrontal juega un papel fundamental en las funciones cognitivas y conductuales, propiciando la interacción entre la información que se recibe del mundo exterior, cuya vía de entrada es el cortex posterior y la información procedente del sistema límbico, situado en el cortex temporal. Esta interacción implica la relación existente y el “feedback” entre las sensaciones y el humor, la forma en que las emociones influyen en la interpretación de la información sensorial y al contrario, la forma en que el procesamiento y los aprendizajes previos pueden modificar los estados de ánimo

El Cortex Prefrontal, responsable del control de la conducta, se divide anatómicamente en tres áreas funcionales que forman parte de los  circuitos cerebrales que conectan con los ganglios basales, áreas subcorticales implicadas en el control de la motricidad automática y la cognición.

Cortex Orbital: es donde reside el sustrato neurológico  del control  inhibitorio de los estímulos internos y externos que pueden interferir en la conducta, en el habla o en la cognición. Elimina el efecto de los estímulos irrelevantes permitiendo dirigir la atención hacia la acción. La focalización de la atención requiere de la capacidad de la corteza orbital para inhibir ciertos estímulos y es imprescindible para cualquier actuación voluntaria dirigida a un fin (Desimone R,1995) Los cambios de conducta secundarios a lesiones orbitales reflejan la imposibilidad de manejar el procesamiento emocional y ofrecer una  respuesta a situaciones o tareas complejas (Damasio, 1994.). Su alteración da lugar a la conducta desinhibida o pseudopsicopática.

Corteza dorsolateral: actúa en la coordinación de estímulos independientes procedentes de otras áreas, que coinciden en el tiempo, con la finalidad de organizar la conducta. Su alteración da lugar a la conducta pseudodepresiva  desde el punto de vista conductual y desorganizada o  disejecutiva desde el punto de vista cognitivo.

Corteza cingulada anterior: canaliza la motivación y la emoción a objetos apropiados al contexto que estamos viviendo en un momento determinado. Su lesión provoca una alteración para dirigir adecuadamente la emotividad sin perder la capacidad emocional. Media en la iniciación de las acciones, en la intencionalidad de las respuestas y en la focalización de la atención. Su alteración provoca la conducta apática o inhibida

¿Cómo funcionamos en la vida diaria?

Corteza orbitofrontal: Determina Qué hacer. Actúa eliminando o inhibiendo lo que no se debe hacer

Corteza dorsolateral y áreas premotoras: Determina Cómo hacerlo. Organiza las metas a alcanzar y planifica la acción de acuerdo con la información sensorial  procedente de las áreas posteriores

Corteza cingulada anterior: Determina Cuándo hacerlo. Aporta la motivación y el área motora suplementaria actúa de temporizador y media en la intencionalidad del acto.

Una característica presente en un gran porcentaje de pacientes con END es la falta de conciencia de déficit o pérdida de la autoconciencia. La autoconciencia es la capacidad de reconocer como propio el sentimiento asociado a la emoción  y es el eslabón entre la sensación interoceptiva  y el reconocimiento de uno mismo. El cíngulo anterior y la ínsula anterior, áreas donde se localiza la autoconciencia, funcionan como una Unidad y está relacionada con la relevancia de la tarea o estímulo para el individuo. Es distinta de las regiones frontales dorsolaterales, responsables de las funciones ejecutivas.

Así, según el área prefrontal afectada predominantemente en la END podremos encontrar diferentes formas de presentación de  los síntomas.

Si se afecta el cortex dorsolateral: Predominio de trastornos cognitivos

  1. Paciente desorganizado
  2. Trastorno de las funciones disexecutivas (las que requieren planificación, seguimiento o mantenimiento de objetos y flexibilidad.
  3. Trastornos predominantes: Perseverancia, ecopraxia, conducta de imitación-utilización, alteración fluencia verbal no verbal y de la programación motriz. Desmotivación.

Si se afecta el cortex orbotofrontal: Predominio de trastornos de personalidad.

  1. Trastorno principal: desinhibición-impulsividad y conducta antisocial y sexualmente  inapropiada
  2. Trastornos predominantes: moria, afecto inapropiado (irritable, lábil, euforia fatua, jocosidad)  indiferencia afectiva, cambios de humor, alteración del juicio, distractibilidad

Si se afecta el cortex cingulado anterior:

  1. Pérdida de espontaneidad y iniciativa
  2. Paciente apático, con falta de voluntad y motivación
  3. Trastornos predominantes: lenguaje (mutismo acinético ), alteraciones de la marcha  (apraxia frontal), conducta imitación - utilización, desorganización motora (programación motriz) , grasping, incontinencia

Perfiles clínicos y etiológicos que podemos encontrar:

Temporo-Parietal: Enfermedad de Alzheimer (EA), causa más común de demencia degenerativa, donde la alteración inicial es cognitiva (memoria) y está localizada en las áreas temporales y de asociación parietal, por lo que la alteración de conducta no se manifiesta de forma clara hasta las fases moderadas, cuando las lesiones evolucionan hacia las áreas frontales. No obstante, uno de los síntomas que manifiestan los cuidadores de forma precoz, incluso antes de que se den cuenta de la afectación de la memoria, es la falta de iniciativa y la apatía (frecuentemente interpretada como síntomas depresivos).

Fronto-Temporal: Demencias Frontotemporales (DFT) donde el sustrato patológico se sitúa en primer lugar en las áreas frontales y temporales, pudiendo mantener intacta la memoria hasta etapas moderadas. Los trastornos de conducta y del lenguaje en estas demencias son la base del diagnóstico y los que ocasionan mayor carga de estrés a los familiares para poder reconducir dichos síntomas.

Fronto-Parietal: Demencia por Cuerpos de Lewy (DCLewy), segunda causa de proceso degenerativo en edad senil, donde los trastornos de conducta, sobre todo la psicosis (delirios y alucinaciones) son obligados para el diagnostico; pero a diferencia de la DFT, se afectan precozmente las funciones visuo-espaciales y práxicas  y el cortex frontal motor suplementario.

Esto indica que el depósito de las proteínas anómalas implicadas en los procesos neurodegenerativos se manifiesta preferentemente en determinadas áreas cerebrales. Así, en la EA el depósito de β-amiloide y Tau se inicia en las áreas temporales;  en la DFT, el depósito de Tau, TDP-43 y FUS se inicia en áreas frontales y temporales; en la DCLewy, el depósito de α-sinucleina, en las áreas parietales y ganglios de la base. Dependiendo del tipo de patología y el área afectada, los trastornos de conducta variaran en frecuencia, intensidad y grado de deterioro.

Una de las escalas de valoración clínica de conducta en demencias, más ampliamente utilizada y validada a diferentes idiomas es el Questionario  Neuropsiquiatrico abreviado (Neuropsiquiatric Inventory-Questionary NPI-Q) Esta escala ayuda a valorar a través de los cuidadores o familiares de las personas que presentan algún tipo de deterioro cognitivo, la presencia o ausencia de los síntomas que se definen a continuación:

Delirios: creencia falsa, fija y no susceptible de argumentación lógica o de evidencia en contra.

Alucinaciones: Percepciones de personas o cosas sin evidencia de estimulo sensorial externo. Pueden ser visuales (las más frecuentes) y auditivas.

Agresividad: Inapropiado comportamiento verbal o motor que no se puede explicar  por confusión o por necesidad de la persona.

Depresión: Sensación subjetiva de aflicción, tristeza, falta de energía  y de capacidad para disfrutar de las cosas, falta de reactividad a estímulos externos, ideas de muerte y ideación suicida

Ansiedad:Reacción vegetativa y del estado de alerta ante la identificación de una amenaza

Apatía: Falta de motivación e interés por las actividades y el cuidado personal, disminución en la expresión facial, en las inflexiones verbales, en la capacidad de respuesta emocional, en la iniciativa y en los contactos sociales

Irritabilidad:Reacción ante una consecuencia multifactorial que produce estrés. Su forma más grave es la agresividad.

Euforia: Jovialidad excesiva y sensación aumentada  de bienestar

Desinhibición:Falta de empatía respecto a los sentimientos de los demás. Falta de tacto, comentarios ofensivos, humor pueril y desagradable (moria)

Conducta motora aberrante:Movimiento constante, con caminar errático  y/o búsqueda de objetos sin objetivo

Alteraciones del sueño: Cambios en el ritmo de sueño, ya sea por defecto (insomnio) o por exceso (hipersomnolencia). Alteraciones del ciclo de sueño REM (muy frecuente en la enfermedad de Cuerpos de Lewy)

Alteraciones en la conducta alimentaria: compulsividad, bulimia, anorexia, cambio en preferencias y hábitos alimentarios. Conducta “oral” (llevarse a la boca cualquier objeto, sea o no comestible)

En la Unidad de Diagnóstico de Fundació ACE se utiliza de forma protocolizada el NPI-Q tanto en la visita de inicio como en las visitas sucesivas, lo que  ayuda al profesional a valorar que cambios esta presentado el paciente y que respuesta al tratamiento está obteniendo.

¿Qué diferencias vamos a encontrar en las manifestaciones conductuales de las demencias degenerativas más frecuentes?

La apatía es el síntoma que más altera y que manifiesta con más frecuencia la familia, independientemente del tipo de demencia y el que más escasa respuesta presenta al tratamiento.  Le siguen en frecuencia  la depresión, la ansiedad y la irritabilidad. Los síntomas psicóticos como el delirio o las alucinaciones pueden estar presentes en la EA, sobre todo en las fases moderadas, pero es la DCLewy la que presenta más intensidad de síntomas psicóticos y de hecho forma parte de sus criterios diagnósticos. En las DFT, sobre todo la variante de conducta,  la euforia, la desinhibición y los trastornos en la esfera alimentaria marcan la diferencia con el resto de patologías.

Hay factores externos que influyen en el control de los trastornos conductuales, como la personalidad previa del individuo, los antecedentes psiquiátricos, las enfermedades crónicas asociadas, la relación socio-familiar previa, el grado de evolución de la END, la aceptación, formación y grado de estrés del cuidador  y el componente genético .A tener en cuenta que los síntomas psicóticos predisponen a una evolución más tórpida, rápida y causan una institucionalización más precoz

Como resumen podríamos concluir que:

  • Los trastornos de conducta en las END son un síntoma habitual, en ocasiones muy precoz, incluso antes de que aparezca la queja cognitiva
  • Los síntomas conductuales difieren según la patología  degenerativa
  • La formación y sobrecarga del cuidador son variables modificadoras del control de la conducta

Dra. Isabel Hernández
Neuróloga. Jefe Clínico de la Unidad de Diagnóstico de Fundació ACE.

Fuente:

http://www.fundacioace.com/es

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